Саркоидоз

Саркоидоз
... хөрмәтенә аталган	Эрнест Бенье[d]
Саклык белгечлеге	канбелем, тиребелем[d], пульмонология[d] һәм офтальмология
Симптомнар	ютәл һәм тын кысылу[d]
Дәвалау юллары	Ибупрофен һәм метотрексат[d]
Генетик бәйләнеш	BTNL2
Өстәмә тышкы мәгълүматлар чыганагы	nanbyou.or.jp/entry/110​(яп.)
Таралганлык	0,0016
ICD-9-CM	135
NCI Thesaurus идентификаторы	C34995
Саркоидоз Викиҗыентыкта

Саркоидоз — Т-лимфоцитлар йогынтысы белән бәйле идиопатияле гранулематоз казеоз булмаган ялкынсынулы чир. Клиник күренешләре бик төрле: бер әгъза җәлеп ителүдән алып фаталь була алган системалы күренешкә кадәр. Күп очракта медиастиналь һәм өстәге лимфа төерләре, үпкәләр, бавыр, талак, тире, колак яны селәгәй бизләре, фаланга сөякләре һәм күзләр зарарлана.

Күренешләре

1.    Кискен башлану белән саркоидоз бу синдромнарның берсе белән билгеләнә:

а)    Лефгрен синдромы төерлесыман эритема һәм ике яклы лимфаденопатия белән сыйфатлана һәм күп очракта бизгәк һәм/яки артралгия белән бергә була;

б)   Хеерфордт синдромы (увеопаротид бизгәк) увеит, колак яны селәгәй бизләре зураю, бизгәк һәм баш мие нервлары, аеруча бит нервы парезы белән сыйфатлана.

2.     Әкренләп башлану белән саркоидоз гадәттә гомернең 5 нче дистәсендә йөткерү һәм тын кысылуына китергән үпкә зарарлануы яки үпкәдән тыш күренешләре белән билгеләнә.

Үпкә формасы

1 нче стадия. Ике яклы асимтоматик лимфаденопатия  (рәс. 24.19а); күпчелек очракта ел дәвамында үзлегеннән ремиссия була.

2 нче стадия. Ике яклы лимфаденопатия һәм таралган паренхиматоз ретикулонодуляр инфильтратлар; күпчелек очракта үзлегеннән ремиссия була.

3 нче стадия. Ретикулонодуляр инфильтратлар гына; үзлегеннән ремиссия сирәгрәк очрый.

4 нче стадия. Үпкәләр фиброзы, бу көчәюче сулыш җитешсезлегенә, үпкәле гипертензиягә һәм үпкә йөрәгенә китерә ала.

Тире зарарлану

Тире 25% авыруда җәлеп ителә.

1.     Төерле эритема тез һәм балтырда (рәс. 24.19б), сирәк очракта бот һәм беләктә эритематоз төерчәләр белән сыйфатлана.

2.     Гранулемалар аерым папулалар, төерчәләр һәм төерләрдән гыйбарәт.

3.     Өшегән төче (Lupus pernio) кояш йогынтысына дучар булган урыннарда, шулардан борын, яңак, бармаклар яки колаклар, тут төсендәге индуратив чыганаклар булуы белән сыйфатлана (рәс. 24.19в). 4. Озак булган җөйләр яки татуировкалар урынында гранулематоз өстәүләр.

Башка күренешләре

1.    Неврологик күренешләр 5-10% авыруда очрый. Бит нервы парезы ешрак барлыкка килә (кара рәс. 24.19в); эпилепсия өянәкләре, минингит, периферияле нейропатия һәм психик какшаулар азрак хас.

2.     Хроник саркоидозда артрит тәңгәл була һәм эре һәм вак буыннарны җәлеп итә ала.

NB Балаларда башлану ЮИА бик охшаш була ала, чөнки артропатия күренешләре үпкә зарарлану билгеләре белән чагыштырганда күбрәк чагылган.

3.     Бөерләр зарарлану. Нефрокальциноз, гиперкальциурия һәм ташлы сидек чире.

4.     Башка күренешләре. Лимфаденопатия, бавырның гранулематоз зарарлануы, спленомегалия һәм йөрәк аритмияләре

Тикшерүләр

1.    90% очракта күкрәк читлеге рентгенографиясе патологияне ачыклый.

2.     Биопсия

•      Биопсиядә патологияне аеруча еш (90%) хәтта симтомсыз барышта һәм чирнең рентгенологик билгеләре булмаганда да ачыклыйлар.

•      Фолликуляр конъюнктивитны хәтерләткән төерлесыман конъюнктиваль ясалу белән авыруларда конъюнктива биопсиясе якынча 70% авыруда уңай нәтиҗә бирә.

•      Яшь бизләре биопсиясе алар зураймаган булса 25% һәм зурайган булганда 75% уңай нәтиҗә бирә (рис. 24.19г, д).

•      Өстәге лимфа төерләре яки тире чыганаклары биопсиясе.

3.     Кискен саркоидоз белән 80% авыруда АӘФ сүл дәрәҗәсе югары, ләкин ремиссия чорында норма чигендә була ала. Өлкәннәрдә гадәти сүл дәрәҗәсе — 32,1±8,5 МЕ. Балаларда бу күрсәткеч югарырак һәм кимрәк ачыклау кыйммәтенә ия. Нейросаркоидозга шик булган авыруларда АӘФ дәрәҗәсен арка мие сыекчасында тикшереп була.

NB АӘФ дәрәҗәсе туберкулез, лимфома һәм ләперә кебек башка чирләрдә дә күтәрелергә мөмкин.

4.      Лизоцим дәрәҗәсе сизгерле сынау санала, ләкин аның үзенчәлеге АӘФ дәрәҗәсенә караганда кимрәк, тик ике ферментның да дәрәҗәсен билгеләгәндә үзенчәлек һәм сизгерлек арта.

5.    Бронхо-альвеоляр лаважлы сыекчаны тикшерү лимфоцитларның Т-хелперлары артуын ачыклый. Какрыкны тикшергәндә CD4/CD8 коэффициенты күтәрелгән була ала.

6.     Тышкы сулышның функциясен тикшерү үпкәләрнең тереклек сыйдырышлыгын ачыкларга булыша. Сынаулар чирнең активлыгын күзәтү һәм системалы дәвалау кирәклеге соравын хәл итү өчен кирәк.

7.     Күпчелек авыруда Манту җавабы тискәре; 1 ЕД туберкулинга кискен уңай җавапта саркоидоз ихтималлыгы түбән.

Дәвалау

Үпкәләрнең 1 һәм 2 стадиядәге зарарлану белән авырулар дәвалауга сирәк мохтаҗ, чөнки, гадәттә, үзлегеннән ремиссия була. СЯКЧ төерлесыман эритемада, температура күтәрелгәндә һәм артралгиядә нәтиҗәле була ала. Кортикостероидларны системалы куллану үпкәләрнең 3 нче стадиядәге зарарлануында яки мөһим әгъзалар җәлеп ителгәндә гадәттә нәтиҗәле. Метотрексатны кортикостероидлар белән бергә кулланырга мөмкин.

Офтальмологик күренешләре

Увеит иң еш күренеше санала. Увеит алгы, арткы яки арадаш була ала. Башка күренешләренә коры кератоконъюнктивит һәм конъюнктиваль төерләр керә.

Саркоидоз — билгесез этиологияле Т-лимфоцитка бәйле казеоз булмаган гранулематоз ялкынсынулы чир. Клиник күренешләр колачы бер әгъзаның җиңелчә зарарлануыннан алып бөтен тукыманы диярлек зарарлап үлемгә китерә алган күп әгъзалы чиргә кадәр була (24 нче бүлекне кара).

Билгеләре

1. КАУ гадәттә кискен саркоидоз белән авыруларда үсеш ала, стероидлар яхшы дәвалау йогынтысын бирә.

2. Гранулематоз ХАУ (рәс. 14.16) күбрәк үпкәләрнең хроник чире белән өлкән авыруларга хас. Кискен алгы увеитка караганда дәвалауга авыррак бирешә: парабульбар яки системалы стероидлар куллану кирәк булырга мөмкин.

3. Арадаш увеит сирәгрәк очрый һәм системалы күренешләргә кадәр була ала. Бергә гранулематоз алгы увеит булу мөмкин булган саркоидозга карата шикләндерергә мөмкин.

4. Перифлебит

• Тамырлар тирәли саргылт яки соргылт-ак муфталар (рәс. 14.17а).

• Окклюзив перифлебит хас түгел (рәс. 14.17б).

• «Балавызлы шәм тамчылары» кебек перивеноз экссудатлар авыр зарарлануга күрсәтә (рәс. 14.17в).

5. Хориоидея инфильтратлары сирәк очрый.

• Иң еш вариант күпсанлы кечкенә аксыл-сары инфильтратлар санала, алар кайвакыт «тишекле» була һәм күбесенчә аскы бүлекләрдә урнаша (рәс. 14.18а). • Сирәгрәк күпсанлы амебасыман күренешле эре кушылма инфильтратлар очрый (рәс. 14.18б).

• Хориоидеянең ялгыз гранулемалары аеруча сирәк (рәс. 14.18в).

6. Мультифокаль хориоидитның (рәс. 14.18г) күрү буенча фаразы билгеле түгел, чөнки перипапилляр яки хориоретиналь җөй кырые буенча үсүче икенчел ХТ өчен үзәк күрү начарлануга китерә ала.

7. Ретиналь гранулемалар зур булмаган чикләнгән саргылт чыганаклардан гыйбарәт (рәс. 14.18д).

8. Челтәркатлауның перифериясе тамырлануы капилляр челтәр өлкәләре төшү өчен үсеш алырга мөмкин. Кара тәнле авыруларда моны пролифератив ураксыман-күзәнәкле ретинопатия белән ялгыш бәйләп була.

9. КНД үзгәрүләре түбәндәге формаларда була ала.

• Чыганаклы гранулемалар гадәттә күрүгә йогынты ясамый. (рәс. 14.18е).

• ҮНС зарарлану өчен оеган диск башка офтальмологик күренешләрсез үсеш алырга мөмкин.

• Кабатланучы диск шешүе — челтәркатлау һәм пыяласыман җисем зарарлану белән авыруларда еш күренеш.

Дәвалау

Күрүгә янаучы күзнең арткы бүлеге зарарланганда стероидларны субтенон аралыкка яки системалы кадауны билгелиләр. Кайбер очракларда циклоспорин яки метотрексат куллануы кирәк.

Күзнең арткы бүлеге саркоидозының дифференциаль диагностикасы

1. Зур булмаган хориоидаль чыганаклар

• Мультифокаль хориоидит белән панувеит.

• Ядрәсыман хориоретинопатия.

• Туберкулез.

2. Хориоидеяның эре инфильтратлары

• Метастазлы шеш.

• Эре күзәнәкле лимфома.

• Һарада чире.

• «Шуышучы» хориоидопатия.

3. Перифлебит

• Туберкулез.

• Бехчет синдромы.

• Цитомегаловируслы ретинит.

Чыганаклар

• Джек Кански. Клиник офтальмология. Системалаштырылган караш. / редакторлар: Еричева В.П.. — 2009. — Б. 944. — ISBN 83-7609-034-8.