Оптикомиелит
Оптикомиелитът (ОМ), Neuromyelitis optica, Оптичен невромиелит (ОНМ), известен още и като болест на Девик или синдром на Девик, е автоимунно възпалително заболяване, при което собствената имунна система атакува оптичния нерв и гръбначния мозък. Това води до асептично възпаление на очния нерв (очен неврит) и на гръбначния мозък (миелит). Въпреки че, възпалителния процес може да засегне и главния мозък, лезиите се различават от тези наблюдавани при сходното заболяване множествена склероза (МС).[1] Тези лезии по гръбначния мозък са причина за различна степен на мускулна слабост или парализа на краката и ръцете, загуба на сетивност (включително слепота)[2] и/или дисфункция на пикочния мехур и червата.[3]
Оптикомиелитът е болестно състояние, което наподобява МС по много начини, но изисква различно лечение за постигането на оптимални резултати.[3] ОМ може да се разглежда и като вариант на острия дисеминиран енцефаломиелит.[4][5] Вероятната мишена на атака от страна на имунната система, идентифициран при някои пациенти с ОМ, е протеин срещан в клетките на нервната система наречен аквапорин 4.[6]
Патофизиологичен механизъм
[редактиране | редактиране на кода]ОМ наподобява МС по това, че собствената имунна система атакува миелина, обграждащ нервните клетки. За разлика от стандартната МС имунния конфликт не се медиира от T-лимфоцитите на клетъчния имунитет, а от антитела на хуморалния имунитет, наречени ОМ-имуноглобулин G (ОМ-IgG), или просто ОМ-антитела. Тези антитела са насочени срещу протеина аквапорин 4, който се среща в мембраните на астроцитите и изпълнява транспортна функция през мембраната.[3] Аквапорин 4 се открива в израстъците на астроцитите, които обкръжават кръвно-мозъчната бариера, предпазваща от преминаването на компоненти от кръвната плазма в мозъка. Кръвно-мозъчната бариера е отслабена при ОМ, но не е известно как ОМ-IgG опосредстваният отговор води до демиелинизация.
Голяма част от изследването на ОМ е съсредоточено върху патологията на гръбначния мозък. Пораженията върху него варират от възпалителна демиелинизация до некротична увреда на бялото и сивото мозъчно вещество. Лезиите при ОМ се реализират като имунни реакции тип II (комплемент-медиирана демиелинизация), но се различават от тип II лезиите при МС по своето разпространение с кръвната циркулация.[3][7]
Клинични симптоми
[редактиране | редактиране на кода]Основните симптоми при ОМ са смущения и загуба в зрителната и гръбначно-мозъчната функция. Както и при други състояния, свързани с оптичен неврит, зрителните нарушения се изразяват в намалена зрителна острота, смущения в зрителното поле и нарушено цветно зрение – както изолирани, така и в симптомокомплекс. Дисфункцията на гръбначния мозък е свързана с мускулна слабост, намалена сензитивност, загуба на контрол над уринирането и дефекацията.[8] В класическия случай пациентът с ОМ има остри и тежки спастични пристъпи на слабост в краката (парапареза) или на четирите крайника (тетрапареза), често придружени със загуба на контрол на уринирането.
Диагностициране
[редактиране | редактиране на кода]Методите на изследване и доказване на ОМ включват пълен неврологичен и офталмологичен статус, периметрия, кръвни имунологични проби и магнитно-резонансна томография. През 2006 г. са предложени набор от критерии за ОМ. Според приетия стандарт за поставяне на диагноза е необходимо наличието на два абсолютни критерия и два от три подкрепящи критерия:[9]
- Абсолютни критерии:
- Очен неврит.
- Остър миелит.
- Подкрепящи критерии:
- Липса на МС – при магнитно-резонансна томография на мозъка не се установяват белези за МС.
- При магнитно-резонансна томография на гръбначния мозък има аномалии в три или повече сегмента, относително голяма лезия.
- Серопозитивен статус по отношение на ОМ-IgG.
Лечение
[редактиране | редактиране на кода]
Към настоящия момент не е известно етиологично или патофизиологично лечение за ОМ. Симптомите могат да бъдат лекувани, но рецидиви са възможни, защото симптоматичното лечение само забавя болестта. Някои пациенти се възстановяват, но много остават с увреждания на зрението и крайниците, при това нерядко тежки.
Кризи
[редактиране | редактиране на кода]При рецидив терапията включва висока доза интравенозни кортикостероиди като метилпреднизолон. Ако редидивът не се повлиява от кортикостероидите може да се прибегне до плазмафереза.[10] Клиничните проучвания за тази терапия са малко и не особено добре контролирани.
Превенция на рецидивите
[редактиране | редактиране на кода]Много клиницисти изказват мнението, че продължителната имуносупресия е благоприятна за намаляване на честотата и остротата на пристъпите, докато не по-малко други са на противоположното мнение.[11] Често използваните имуносупресори включват азатиопрен (Imuran®) плюс преднизон, микофенолат мофетил плюс преднизон, Ритуксимаб, Митоксантрон, интравенозни имунуноглобулини и циклофосфамид.[10][12] Моноклоналното антитяло Rituximab е в процес на изследване.[13] През 2007 г. е установено, че ОМ се повлиява от глатирамер ацетат[14], както и от кортикостероиди в ниски дози.[15]
Източници
[редактиране | редактиране на кода]- ↑ Pittock SJ, Weinshenker BG, Lucchinetti CF, Wingerchuk DM, Corboy JR, Lennon VA. Neuromyelitis optica brain lesions localized at sites of high aquaporin 4 expression // Arch. Neurol. 63 (7). 2006. DOI:10.1001/archneur.63.7.964. с. 964 – 968.
- ↑ "neuromyelitis optica" at Dorland's Medical Dictionary
- ↑ а б в г Wingerchuk, DM. Neuromyelitis optica // The International MS Journal 13. 2006. с. 42 – 50.
- ↑ Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis // Lancet 364 (9451). 2004. DOI:10.1016/S0140-6736(04)17551-X. с. 2106 – 2112.
- ↑ Pittock SJ, Lennon VA, Krecke K, Wingerchuk DM, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Brain abnormalities in neuromyelitis optica // Arch. Neurol. 63 (3). 2006. DOI:10.1001/archneur.63.3.390. с. 390 – 396.
- ↑ Lennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ, Verkman AS, Hinson SR. IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel // J. Exp. Med. 202 (4). 2005. DOI:10.1084/jem.20050304. с. 473 – 477.
- ↑ Lucchinetti CF, Mandler RN, McGavern D, et al. A role for humoral mechanisms in the pathogenesis of Devic's neuromyelitis optica // Brain 125 (Pt 7). 2002. DOI:10.1093/brain/awf151. с. 1450 – 1461.
- ↑ Mayo Clinic. Devic's Disease Symptoms // Архивиран от оригинала на 2 януари 2008. Посетен на 11 март 2008.
- ↑ Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica // Neurology 66 (10). 2006. DOI:10.1212/01.wnl.0000216139.44259.74. с. 1485 – 1489.
- ↑ а б Li Y, Xie P, Lv F, et al. Brain magnetic resonance imaging abnormalities in neuromyelitis optica // Acta Neurol. Scand. 0. 2008. DOI:10.1111/j.1600-0404.2008.01012.x. с. 080331054152017.
- ↑ Poser CM, Brinar VV. Disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis: two different diseases – a critical review // Acta Neurol. Scand. 116 (4). 2007. DOI:10.1111/j.1600-0404.2007.00902.x. с. 201 – 206.
- ↑ Weinstock-Guttman B, Ramanathan M, Lincoff N, et al. Study of mitoxantrone for the treatment of recurrent neuromyelitis optica (Devic disease) // Arch. Neurol. 63 (7). 2006. DOI:10.1001/archneur.63.7.957. с. 957 – 963.
- ↑ Matiello M, Jacob A, Wingerchuk DM, Weinshenker BG. Neuromyelitis optica // Curr. Opin. Neurol. 20 (3). 2007. DOI:10.1097/WCO.0b013e32814f1c6b. с. 255 – 260.
- ↑ Gartzen K, Limmroth V, Putzki N. Relapsing neuromyelitis optica responsive to glatiramer acetate treatment // Eur. J. Neurol. 14 (6). 2007. DOI:10.1111/j.1468-1331.2007.01807.x. с. e12–3.
- ↑ Watanabe S, Misu T, Miyazawa I, et al. Low-dose corticosteroids reduce relapses in neuromyelitis optica: a retrospective analysis // Multiple Sclerosis 13. 2007. DOI:10.1177/1352458507077189. с. 968.